Policitemia vera, “sëmundja e gjakut të dendur” që kërkon zbulim të hershëm dhe terapi të avancuar për të parandaluar komplikacionet serioze Terapia bashkëkohore ul rrezikun e përparimit të sëmundjes dhe mundëson jetëgjatësi më të madhe për pacientët , shkruan European Hematology Association dhe konstatojnë hematologët që merren me trajtimin e policitemisë vera, një sëmundje e rrallë, por e menaxhueshme, e palcës kockore. Çfarë është policitemia vera? Policitemia vera (PV) është një sëmundje malinje kronike hematologjike që karakterizohet nga prodhimi i shtuar i qelizave të kuqe të gjakut në palcën kockore . Sipas Mayo Clinic dhe Cleveland Clinic, kjo gjendje bën që gjakut t’i rritet viskoziteti (trashësia) , duke e bërë më të vështirë qarkullimin, sidomos në enët e vogla të gjakut, gjë që rrit rrezikun për formim të trombeve (mpiksje gjaku). Shkaku kryesor është mutacioni i fituar në gjenin JAK2 (V617F) , i cili aktivizon në mënyrë të pakontrolluar ndarjen e qelizave në palcën kockore. Kjo është mutacion i fituar , jo i trashëguar - pra, nuk kalon në mënyrë direkte te pasardhësit, transmeton Telegrafi. Simptomat: shpesh shfaqen vite para diagnozës Mjekët vërejnë se shenjat paralajmëruese mund të shfaqen disa vite përpara vendosjes së diagnozës. Sipas Leukemia & Lymphoma Society, simptomat më të zakonshme përfshijnë: Lodhje kronike , ndjenjë e përgjithshme dobësie; Kruarje e trupit (sidomos pas dushit të ngrohtë) , për shkak të çlirimit të histaminës; Djersitje natën , ndonjëherë e shoqëruar me humbje peshe; Dhimbje koke, marramendje dhe ndjesi shpimi në gishta; Ndjesi presioni ose dhimbjeje në pjesën e majtë të barkut , që vjen si pasojë e zmadhrimit të shpretkës (splenomegalisë) . Këto simptoma ndikojnë drejtpërdrejt në cilësinë e jetës dhe, sipas studimeve të publikuara në Blood Advances, pacientët me PV kanë jetëgjatësi më të shkurtër mesatare krahasuar me popullatën e përgjithshme në të njëjtën grupmoshë, nëse sëmundja nuk trajtohet siç duhet. Rreziqet: tromboza dhe transformimi në sëmundje më të rënda Policitemia vera i përket grupit të neoplazmave mieloproliferative (MPN), sëmundje të palcës kockore me rritje të tepërt të qelizave të gjakut. Rreziku më i madh është tromboza (formimi i mpiksjeve), që mund të çojë në goditje cerebrale, infarkt të miokardit ose trombozë të venave të thella . Në disa raste, sëmundja mund të transformohet në mielofibrozë, një formë më agresive e kancerit të gjakut, ku indet e palcës kockore zëvendësohen me fibrozë, duke penguar prodhimin normal të qelizave të gjakut. Sipas American Society of Hematology, rreth 1 në 4 pacientë me policitemi vera zhvillon mielofibrozë brenda 15-20 viteve nga diagnoza, sidomos nëse sëmundja nuk trajtohet me terapi të përshtatshme. Diagnoza dhe trajtimi Diagnoza konfirmohet me analiza laboratorike të gjakut , biopsi të palcës kockore dhe testim gjenetik për mutacionin JAK2 . Trajtimi standard përfshin: Flebotomi (heqje gjaku) : hiqen 300–400 ml gjak për të ulur hematokritin dhe për të parandaluar mpiksjet; Hidroksiurea (citostatik): redukton prodhimin e qelizave të gjakut; Aspirin në doza të ulëta për profilaksë kundër trombozës; Kontroll të faktorëve kardiovaskularë të rrezikut , si tensioni i lartë, kolesteroli dhe ndalimi i duhanit. Terapitë inovative Sipas raporteve të European Medicines Agency (EMA) dhe FDA, përdorimi i inhibitorëve të JAK2 (si ruxolitinibi ) ka ndryshuar ndjeshëm ecurinë e sëmundjes, sidomos te pacientët që nuk reagojnë mirë ndaj hidroksiuresë. Këto barna: Ulin madhësinë e shpretkës , Zbutin simptomat sistemike (kruarje, lodhje, etj.) , Ulin rrezikun e transformimit në mielofibrozë , Zgjatin jetën mesatare të pacientëve . Në disa qendra të Evropës Perëndimore dhe SHBA, po testohen gjithashtu kombinime të reja terapish (p.sh. ropeginterferon alfa-2b) që synojnë modifikimin e rrënjës së sëmundjes në nivel qelizor , jo vetëm simptomat e saj. Rëndësia e diagnozës së hershme dhe mbështetjes afatgjatë Hematologët theksojnë se zbulimi i hershëm dhe trajtimi i personalizuar janë kyç për të parandaluar komplikacionet serioze. “Sa më herët të identifikohet policitemia vera, aq më e madhe është mundësia që pacienti të jetojë gjatë dhe me cilësi të mirë jete”, konstaton prof. dr. Heinz Gisslinger nga Universiteti i Vjenës, një nga ekspertët kryesorë për sëmundjet mieloproliferative. Shoqatat e pacientëve, po theksojnë gjithashtu nevojën për qasje ndaj terapive të reja dhe përfshirje të mbështetjes psikologjike dhe sociale në kujdesin afatgjatë të pacientëve. Përfundim Policitemia vera është një sëmundje kronike, por e menaxhueshme e palcës kockore. Me diagnostikim të hershëm , monitorim të kujdesshëm hematologjik dhe terapi moderne , mund të sigurohet një jetë e gjatë dhe aktive për shumicën e pacientëve. Sipas Journal of Clinical Oncology, trajtim i individualizuar dhe qasje multidisiplinare janë faktorët që sot bëjnë dallimin ndërmjet një sëmundjeje të rrezikshme dhe një gjendjeje të kontrolluar me sukses. /Telegrafi/